L’atteinte vasculaire est fréquente dans la maladie de Behçet, dominée par les thromboses veineuses. L’atteinte thoracique est peu fréquente. Notre objectif est de décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives des manifestations thoraciques de l’angio-Behçet.

Entre 1981 et 2013, nous avons colligé 203 cas d’atteinte vasculaire parmi 1484 cas de maladie de Behçet. La localisation thoracique était notée dans 55 cas. Tous nos patients répondaient aux critères du Groupe européen d’études sur la maladie de Behçet et ont bénéficié d’une exploration vasculaire.

Parmi 203 cas d’angio-Behçet, 55 cas avaient une atteinte vasculaire à localisation thoracique(27 %). L’âge moyen était de 31ans, le sex-ratio H/F à 6,8. Les différentes manifestations étaient représenté par la thrombose cave supérieure dans 22 cas, suivie de l’anévrysme des artères pulmonaires 19 cas. L’embolie pulmonaire dans 8 cas et la thrombose intracardiaque dans 7 cas. La radiographie thoracique standard était réalisée chez tous nos patients ; l’angioscanner chez 39 patients ; l’écho-Doppler cardiovasculaire dans 20 cas ; 2 patients ont bénéficié d’une scintigraphie pulmonaire dans le cadre d’embolie pulmonaire. La corticothérapie a été instaurée chez la majorité de nos patients (54 cas), le traitement immunosuppresseur chez 34 patients ; le traitement anticoagulants dans 44 cas ; en plus de la colchicine. L’évolution était bonne dans 5 cas, la rechute dans 8 cas et le décès dans 10 cas.

La localisation thoracique dans l’angio-Behçet est rare 1à 8 % dans la littérature, 3,7 % dans notre série. Elle atteint le sujet jeune de sexe masculin, émaillant précocement l’évolution de la maladie. Les anévrysmes des artères pulmonaires dominent l’atteinte artérielle et font toute la gravité de la MB ; d’autres localisation plus rares ont été rapportées dans la littérature, un cas d’anévrysme de l’aorte thoracique dans notre série. L’atteinte veineuse est représentée par la thrombose cave supérieure, l’embolie pulmonaire.

La localisation thoracique dans la maladie de Behçet est sous-estimée cliniquement, sa survenue assombrie le pronostic de la maladie et justifierait une exploration vasculaire exhaustive.